O que são príons, partículas por trás da doença de Lito Sousa e alvos de uma terapia experimental

Nem vírus nem bactérias.

Príons não são um micro-organismo.

São proteínas anômalas que, ao se replicar no sistema nervoso, podem provocar uma catástrofe no cérebro .

O Brasil passou a ler e a ouvir esse nome, um encurtamento de “partícula infecciosa de natureza proteica”, após acompanhar, comovido, o diagnóstico do influenciador Lito Sousa .

Lito enfrenta a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) , um quadro raro e ainda sem cura que leva à degeneração cerebral e é causado justamente por príons.

Ao lado da esposa, que atualiza o caso nas redes sociais, o criador de conteúdo recebeu autorização para tomar uma droga experimental contra a enfermidade, que leva a déficits motores e cognitivos.

Os príons são uma entidade relativamente nova na história da medicina.

Foram identificados em 1982 pelo cientista americano Stanley Prusiner, que vinha analisando o tecido cerebral de pacientes que morreram em decorrência da síndrome de Creutzfeldt-Jakob.

Continua após a publicidade Foi uma descoberta tão importante que, em 1997, o pesquisador recebeu sozinho o Prêmio Nobel de Medicina.

A academia sueca o saudou pela revelação de um “novo princípio biológico para infecções”.

Como os príons surgem e o que fazem? Os príons dão as caras quando proteínas presentes no sistema nervoso sofrem uma mudança estrutural, num efeito dominó que passa a alterar a forma de outras proteínas, como se fosse um processo infeccioso e deletério.

A ciência ainda está tentando decifrar por que isso acontece, mas desconfia-se de razões genéticas, por exemplo.

O fato é que os príons se multiplicam e começam a se acumular no cérebro, provocando uma reação inflamatória do sistema de defesa que torna as coisas ainda mais complicadas.

Continua após a publicidade Essa tempestade vai criando pequenos vazios na massa cerebral, dando origem a um aspecto de esponja – daí a expressão “espongiforme”, utilizada para designar problemas neurodegenerativos com essa característica.