Doença de Creutzfeldt-Jakob, que acomete Lito Sousa, é agressiva; veja perguntas e respostas

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O piloto e influenciador Lito Sousa, 59, recebeu o diagnóstico de Doença de Creutzfeldt-Jakob , condição rara que afeta o cérebro e tem rápida evolução.

A doença pode causar demência e perda progressiva de movimentos. Não há cura, e o tratamento busca controlar os sintomas e oferecer conforto ao paciente.

A Folha entrevistou Fernando Freua, líder do setor de neurologia do Hospital Samaritano Higienópolis e coordenador do ambulatório de doenças neurológicas raras e neurogenética do Hospital das Clínicas da USP (Universidade de São Paulo) para entender as causas, os sintomas, o diagnóstico e o tratamento da doença. Veja a seguir.

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença neurodegenerativa, ou seja, que provoca a morte progressiva dos neurônios, causada pelo acúmulo anormal de uma proteína chamada príon no cérebro.

É uma condição rara. A incidência estimada é de 1 a 2 casos por milhão de habitantes por ano, segundo o CDC (Centros de Controle e Prevenção de Doenças) dos Estados Unidos.

Existem outras doenças priônicas, também muito raras, como a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, a insônia fatal familiar e o kuru, associado a uma prática ritual de uma população de Papua-Nova Guiné.

A doença ocorre quando a proteína priônica assume uma forma anormal e passa a induzir outras proteínas a fazer o mesmo, acumulando-se no tecido cerebral. Não se sabe por que esse processo começa na maioria dos casos.

A forma mais comum é a esporádica, responsável por cerca de 85% dos casos. Não há causa ou fonte de infecção conhecida, nem relação com histórico familiar ou consumo de carne. "É realmente imprevisível, não dá para dizer quem vai ter ou não. Qualquer pessoa está suscetível", afirma o neurologista..

Entre 5% e 15% dos casos são hereditários e estão relacionados a mutações no gene PRNP, responsável pela produção da proteína priônica. Nem todas as pessoas que têm uma mutação nesse gene desenvolverão a doença.

De acordo com Freua, não é possível determinar a causa do quadro de Lito Sousa sem conhecer os detalhes clínicos do caso.

Há ainda a forma iatrogênica da doença, adquirida em situações muito específicas, como determinados procedimentos médicos. Ela representa menos de 1% dos casos conhecidos, segundo o Ministério da Saúde .

Não. A doença da vaca louca, ou encefalopatia espongiforme bovina, é uma doença priônica que afeta o gado. A exposição de seres humanos a tecidos de animais contaminados pode causar uma forma específica, chamada "variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)".

Nunca houve caso humano confirmado de vDCJ no Brasil ou em outro país da América Latina. Desde 2012 o Brasil é reconhecido pela Organização Mundial de Saúde Animal como de risco insignificante para a doença.