Lito Sousa e Creutzfeldt-Jakob: especialista explica doença degenerativa

O especialista em aviação Lito Sousa, de 59 anos, recebeu o diagnóstico de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) , uma doença neurodegenerativa rara e de caráter fatal.

Segundo médico ouvido pela CNN Brasil , a principal marca da doença é a evolução ultra rápida do quadro clínico.

As doenças priônicas , de acordo com o médico neurologista Fernando Freua, formam um grupo raro e grave de condições neurológicas causadas pela alteração estrutural de proteínas presentes no cérebro.

O grupo engloba outras variantes, como a Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), a Insônia Fatal Familiar e o Kuru, mas a forma mais conhecida é a DCJ.

Surgimento da doença A condição é provocada por um príon , partícula de proteína anormal altamente estável e resistente a métodos de desinfecção físico-química convencionais.

Leia Mais Esposa de Lito Sousa agradece apoio após marido receber diagnóstico raro Lito Sousa aguarda vaga em estudo de Harvard para tratar Creutzfeldt-Jakob Brasil teve mais de mil suspeitas da doença Creutzfeldt-Jakob em 16 anos Todos os seres humanos possuem a proteína priônica (codificada pelo gene PRNP) no cérebro, mas o problema surge quando essa proteína perde sua forma tridimensional correta.

Isso pode ocorrer devido a razões genéticas ou fatores ainda não compreendidos pela ciência.

O médico explica que, quando muda de formato, a proteína adquire um efeito tóxico, fazendo com que as proteínas saudáveis ao redor também se tornem defeituosas estruturalmente.

“Como uma reação em cadeia de uma bomba nuclear, aquela proteína vai interferindo nas proteínas vizinhas (…) e fazendo com que elas também assumam aquela mesma forma.

Isso vai ocorrendo numa reação em cadeia, e é por isso a rápida velocidade de progressão do quadro.” Dr.

Fernando Freua, médico neurologista pelo Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP) Segundo Freua, a maioria das ocorrências de DCJ acontece de forma esporádica, correspondendo a aproximadamente 85% dos casos registrados no mundo.

Assim, a causa da doença exata é desconhecida e não existe padrão de transmissão conhecido ou histórico familiar relacionado.

Primeiro sinais e sintomas A principal marca das doenças priônicas é a evolução ultra rápida do quadro clínico e, geralmente, a primeira manifestação é um declínio cognitivo , caracterizado por perda de memória, comprometimento da linguagem e perda da função executiva (dificuldade de planejar e executar tarefas cotidianas).

Além de cognitivos, os sintomas também podem ser motores, que acompanham a progressão rápida da doença.