Alteração em proteína danifica neurônios 'em efeito dominó': por que doença de Creutzfeldt-Jakob evolui tão rápido

'O tic-tac é desesperador', diz Mila Seidl sobre a corrida contra o tempo por Lito Sousa A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é rara, grave e provoca uma rápida degeneração do cérebro.

Foi o diagnóstico recebido pelo criador de conteúdo, empresário, piloto e mecânico de avião Lito Sousa, de 59 anos, depois que ele começou a apresentar alterações nos movimentos do braço esquerdo.

Segundo um especialista ouvido pelo Fantástico, a evolução da DCJ dura, em média, cerca de seis meses.

A rapidez com que a doença avança está relacionada ao comportamento de uma proteína presente naturalmente no organismo.

"Dois patologistas, Creutzfeldt e Jakob, descreveram e relataram há um século, quase, até que a gente entendeu, na década de 1980, que isso era causado por uma proteína", diz Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica édica da UFRJ.

Todos os seres humanos têm essa proteína, segundo Tuane.

O problema começa quando ela muda de forma e passa a funcionar como uma espécie de molde.

LEIA TAMBÉM: Lito pode ser 1º humano a testar remédio para mal raro: 'Dispostos a assumir risco', diz esposa Proteínas modificadas passam a degenerar neurônios, comprometendo o sistema nervoso.

Reprodução/TV Globo/Fantástico Quando ela encontra uma proteína saudável, faz com que ela também assuma a forma defeituosa e aí é um efeito dominó.

As proteínas alteradas se agrupam e vão danificando os neurônios no processo que leva a degeneração rápida do cérebro.

Assim, o processo se repete, em uma espécie de efeito dominó.

Segundo o neurologista Adalberto Studart, do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, e membro da Academia Brasileira de Neurologia, a demência é o sintoma mais clássico da DCJ.

"É uma doença com evolução em média por seis meses.

Infelizmente não tem um tratamento curativo, nem um tratamento que aumente a sobrevida.