Doença de Creutzfeldt-Jakob: o que é, principais sintomas e evolução

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é considerada uma das mais incertas e diferentes da neurologia: causada pelo acúmulo de uma forma anormal da proteína priônica no cérebro, a condição neurodegenerativa é rara, progressiva e fatal.

Atualmente, não existem tratamentos capazes de curar ou interromper sua progressão.

Diferente da maioria das doenças neurodegenerativas, que evoluem ao longo de anos, a morte por DCJ costuma ocorrer em poucos meses e, na maioria dos casos, dentro de um ano após o início dos sintomas, embora exista variação entre os pacientes.

Para entender os danos característicos que acontecem no cérebro, Fernando Marion Spengler, neurologista, professor universitário e especialista em distúrbios do movimento, faz uma analogia: “Se a célula fosse uma casa, as proteínas seriam boa parte dos tijolos que formam a estrutura e também as ferramentas que fazem tudo funcionar — cada uma com um formato específico, que determina sua função.

Na DCJ, essa proteína perde o formato correto e assume uma forma anormal, que acaba levando à degeneração do tecido cerebral”, exemplifica.

Em resumo, o tecido cerebral vai adquirindo um aspecto esponjoso, cheio de pequenos buracos microscópicos, à medida que os neurônios são danificados e morrem .

É por isso que a doença é classificada como uma encefalopatia espongiforme.

Esse processo ajuda a explicar a rapidez e a gravidade da deterioração cognitiva e motora.

O que são os príons? Príon vem do inglês proteinaceous infectious particle — uma partícula infecciosa formada essencialmente por uma proteína, sem material genético, como DNA ou RNA.

É uma característica muito incomum entre os agentes capazes de causar doenças.

Segundo o médico, os príons são formas anormais da proteína priônica que, ao entrar em contato com as proteínas normais do cérebro, fazem com que elas também mudem de formato e se tornem anômalas.

“Ou seja, o príon não ‘infecta’ como um vírus ou bactéria.

Ele funciona como um molde defeituoso, convertendo em cadeia as proteínas normais do cérebro na forma anormal”, esclarece.

Principais sintomas e evolução da doença de Creutzfeldt-Jakob O quadro costuma começar de forma relativamente sutil e inespecífica, muitas vezes confundido inicialmente com outras doenças neurológicas ou psiquiátricas.