Creutzfeldt-Jakob: novos testes tentam interromper ação dos príons; saiba mais sobre a doença diagnosticada no influenciador Lito Sousa

O diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do influenciador e especialista em aviação Lito Sousa chamou atenção para uma enfermidade rara e agressiva.

Hoje, não há tratamento capaz de interromper ou reverter a doença, mas pesquisadores já testam medicamentos desenvolvidos para interferir no mecanismo dos príons .

A informação é apresentada por Tuane Vieira, doutora em Química Biológica e professora do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ em artigo no The Conversation .

Segundo ela, dois desses medicamentos já estão sendo avaliados em pacientes, enquanto outra frente investiga compostos que possam agir sobre agregados de proteínas já existentes.

Pesquisadores começaram a testar formas de reduzir a produção da proteína envolvida na formação de novos príons. – Imagem: StudioMolekuul/Shutterstock O que acontece no cérebro A DCJ é provocada por príons, formas anormais de uma proteína produzida pelo próprio organismo.

Uma proteína alterada pode induzir outras a mudar de estrutura.

O processo se repete e, aos poucos, os agregados comprometem o funcionamento do cérebro .

A doença atinge de um a dois casos por milhão de habitantes por ano.

Na maioria das vezes, surge de forma esporádica, sem uma fonte de infecção identificável, e não passa de uma pessoa para outra pelo contato cotidiano.

“Não existe, hoje, terapia capaz de deter ou reverter a DCJ”, afirma Vieira.

O atendimento atual é de suporte, com foco no controle dos sintomas e no conforto do paciente.

Medicamentos começam a ser testados Uma das ideias em estudo é reduzir a produção da proteína normal que serve de matéria-prima para novos príons.

É nesse caminho que seguem os principais testes: ION717: interfere na mensagem celular responsável pela produção da proteína priônica; PRiSM: utiliza um pequeno RNA (siRNA), aplicado por punção lombar, para reduzir essa produção; Efavirenz: medicamento contra o HIV que aumentou a sobrevida de camundongos infectados e será avaliado em um estudo registrado na China.

O ensaio do ION717 recrutou 56 participantes em 2024 e ganhou um novo braço em março de 2026.