Estudo brasileiro investiga origem de doença do influenciador Lito Sousa

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) , diagnosticada no influenciador Lito Sousa, de 59 anos, é estudada por pesquisadoras brasileiras da UFRJ (Universidade Federal do Rio de Janeiro).

A pesquisa investiga a proteína que está ligada à origem da DCJ , que integra um grupo raro de condições neurológicas chamadas de doenças priônicas.

O estudo foi publicado na revista Science Advances e utilizou a linha de luz Cateretê do Sirius, o acelerador de partículas de 68 mil metros quadrados lozalizado no CNPEM (Centro Nacional de Pesquisa em Energia e Materiais).

Inaugurada em 2018, a infraestrutura de pesquisa é considerada a maior e mais complexa já construída no Brasil.

Acelarador de partículas no CNPEM, considerado o maior da América Latina, é usado na pesquisa • CNPEM Leia Mais Lito Sousa e Creutzfeldt-Jakob: especialista explica doença degenerativa Brasil teve mais de mil suspeitas da doença Creutzfeldt-Jakob em 16 anos Lito Sousa: entenda como é feito diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob Lito Sousa dá 1ª entrevista desde diagnóstico: “Vou estar preparado” Doenças Priônicas Doenças causadas por príons ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são um grupo de doenças neurodegenerativas com longos períodos de incubação e que podem afetar seres humanos e outros animais.

A doença de Creutzfeldt-Jakob e a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), popularmente conhecida como “doença da vaca louca”, estão entre as mais conhecidas do grupo.

Apesar de raras, a principal marca dessas doenças é a evolução ultra rápida do quadro clínico, já que, atualmente, não existe terapia capaz de reverter ou estancar a evolução.

Além disso, são as únicas doenças conhecidas que são causadas por proteínas.

As condições são provocadas por um príon, partícula de proteína anormal altamente estável e resistente a métodos de desinfecção convencionais.

Todos os seres humanos possuem a proteína priônica (codificada pelo gene PRNP) no cérebro.

No entanto, quando sua estrutura é alterada para uma forma aberrante, conhecida como PrPSC, ela se torna um agente infeccioso capaz d e se ligar à proteína normal e também convertê-la em sua forma aberrante.

Isso pode ocorrer devido a razões genéticas ou fatores ainda não compreendidos pela ciência, e pode causar danos neurológicos significativos , sendo inevitavelmente fatal.

As doenças priônicas podem ser esporádicas, familiares ou adquiridas, sendo a forma esporádica a mais comum entre seres humanos.

Acredita-se que essa forma se dá por um erro nos processos celulares, fazendo com que a PrPC seja convertida em PrPSC de forma espontânea.